在35岁以上女性中，20％-30％患有子宫肌瘤。宫外平滑肌瘤较为罕见，但向我们提出了更大的诊断挑战：这些组织学上的良性肿瘤，起源于平滑肌细胞，通常出现在泌尿生殖道（外阴，卵巢，尿道和膀胱），但几乎可能出现任何部位。此外，它们的生长方式可以出现变异，包括良性转移性平滑肌瘤，播散性腹膜平滑肌瘤病，静脉内平滑肌瘤病，寄生性（阔韧带）肌瘤和腹膜后平滑肌瘤病。当它们出现这些特殊生长方式时，同时存在子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史可提示诊断。然而，一些宫外平滑肌瘤的表现可能类似恶性肿瘤，从而可能导致严重的诊断错误。检出宫外平滑肌瘤最有用的方法是超声、CT和MRI。MRI组织分辨率高且多平面成像使其对于显示这些肿瘤特别有价值，这些肿瘤通常表现为与T2WI上骨骼肌相同的低信号。放射科医师对这一特征和其他特征的认识可能有助于指导临床医生及时、适当的管理，远离不必要的、可能有害的治疗。
（一）子宫壁的解剖及组织学子宫壁分3层:外层为浆膜，为腹膜的脏层；中层为强厚的肌层，由平滑肌组成；内层为黏膜，称子宫内膜。子宫内膜(Endometrium)随着月经周期而有增生和脱落的周期性变化。组织学上，子宫壁从内向外依次为子宫内膜、子宫肌膜和子宫外膜。子宫肌膜(myometrium)很厚，由大量的平滑肌束和少量结缔组织构成。结缔组织中有较多未分化的间充质细胞，能增殖分化为平滑肌细胞。子宫肌膜自内向外大致可分3层，即黏膜下层、中间层和浆膜下层。黏膜下层和浆膜下层主要由纵行的平滑肌束组成；中间层较厚，由环行和斜行肌束组成，并含有丰富的血管。妊娠时肌纤维明显增生肥大，数量也明显增加，它们来自未分化间充质细胞或平滑肌自身的分裂。雌激素可促使平滑肌纤维数量增加，孕激素可促使平滑肌纤维体积增大。图1子宫壁的结构
图2子宫壁切面模式图
（二）子宫壁的正常影像解剖MRI：子宫在T2WI上显示3个不同信号的区域，包括高信号的子宫内膜（由于富含粘蛋白子宫内膜腺体）、低信号的子宫肌层内层(联合带)（由于平滑肌排列紧密且含水量低）及中等信号的子宫肌层外层（由于排列不太紧密的平滑肌及更多的含水量和血管）。
图3子宫壁正常MRI解剖CT：在CT上很难像MRI那样显示子宫的解剖。增强CT上，子宫内膜相对于强化的子宫肌膜呈低密度。图4子宫壁正常CT解剖
（三）宫内子宫肌瘤
宫内子宫肌瘤按发生部位可以分为：肌壁间(intramural)肌瘤、黏膜下(submucous)肌瘤及浆膜下(subserous)肌瘤。肌壁间肌瘤最常见，约占肌瘤的60%～70%。当肌瘤数目多或体积较大时，可以使子宫变形，宫腔也随之变形。黏膜下肌瘤表面覆以子宫内膜，且内膜常有萎缩或糜烂等继发性改变。由于子宫收缩和重力的原因，肌瘤可以逐渐下移至宫颈外口或阴道口，继发感染、坏死或脱落，有的有一长蒂与宫腔相连。浆膜下肌瘤是肌壁间肌瘤向浆膜面突出，表面仅覆盖少许肌壁和浆膜层，子宫阔韧带由子宫前、后面的腹膜自子宫侧缘向两侧延伸至盆侧壁和盆底的双层腹膜构成，分别称为前叶和后叶。如肌瘤突入阔韧带两叶之间生长，称阔韧带肌瘤。有的肌瘤仅有一蒂与子宫相连，称为有蒂浆膜下肌瘤。图5宫内子宫肌瘤示意图
（四）宫外子宫肌瘤宫外子宫肌瘤按生长方式和部位可分为两类：特殊的生长方式和特殊的生长部位。特殊的生长方式包括良性转移性平滑肌瘤，播散性腹膜平滑肌瘤病，静脉内平滑肌瘤病，寄生性（阔韧带）肌瘤和腹膜后平滑肌瘤病；特殊的生长部位包括外阴、卵巢、尿道及膀胱等。
特殊的生长方式
4.1.1．良性转移性平滑肌瘤概述：良性转移性平滑肌瘤极少见，从绝经前到绝经后均可发生，其特点是患有典型子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史的妇女，出现子宫外多发肌瘤性结节（最常见部位为肺，其他部位如肝、心脏、脑、淋巴结、骨骼及皮肤也有报道）。组织学上，“转移性”病灶由形态学良性的增生性平滑肌细胞组成，没有核的多形性、坏死和明显的核分裂象。多数学者认为该病是良性平滑肌瘤血行转移引起。症状：肺良性转移性平滑肌瘤患者可出现胸痛、气促、咳嗽等症状，尽管临床上常表现为惰性过程，但病情迅速进展至严重呼吸道症状也有报道影像表现：肺结节可单发或多发类似恶性肿瘤肺转移，大小从几毫米至几厘米不等。轻度均匀强化，空洞偶见，很少伴有气胸，无相关的钙化、胸腔积液及纵隔淋巴结肿大。MR上信号与子宫肌瘤相同。鉴别诊断：转移性平滑肌肉瘤及多发肺结节的其他原因包括其他原发肿瘤肺转移、感染或炎性疾病及胶原血管疾病。最佳诊断线索：在患有子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史的健康女性中偶然发现的边界清楚的肺结节治疗及预后：无标准治疗，绝经后有些会自然消退，预后良好。图6良性转移性平滑肌瘤。女性，52岁，15年前因“子宫肌瘤”行子宫切除术，X线胸片及胸部CT示双肺多发大小不一边界清楚的实性结节，呈软组织密度，增强CT示肺结节均匀强化，同时在盆腔发现多发软组织肿块（白箭），盆腔肿块及肺结节活检示良性平滑肌细胞，符合良性转移性平滑肌瘤。
4.1.2．播散性腹膜平滑肌瘤病
概述：播散性腹膜平滑肌瘤病罕见，多见于育龄期女性，偶见于绝经后妇女，表现为大量平滑肌瘤结节遍及腹膜和网膜表面，子宫浆膜面、输卵管和卵巢也可以受累。该病与高水平雌激素有关，比如长期服用口服避孕药、卵巢颗粒细胞瘤及妊娠。症状：偶然发现，一般无症状，一般具有良性的临床过程。影像表现：腹膜、子宫、阔韧带、卵巢、肠系膜，肠壁及网膜多发实性混杂的软组织肿块，均匀或不均匀强化，强化方式与子宫肌瘤或子宫肌层相同，一般无网膜浸润、腹水或肝转移，FDG-PET上呈低摄取，这是与转移性平滑肌肉瘤及其他恶性肿瘤腹膜转移的重要鉴别点。鉴别诊断：转移性平滑肌肉瘤、其他恶性肿瘤腹膜转移、原发性腹膜间皮瘤及腹膜结核。腹膜转移瘤患者通常有体重下降、腹水等体征，且有原发恶性肿瘤如卵巢癌，且疾病进展迅速，腹膜结核常伴干酪样坏死的肿大淋巴结。最佳诊断线索：育龄期女性腹膜和网膜多发软组织结节或肿块，无症状及其他恶性肿瘤病史治疗及预后：保守治疗（促性腺激素释放激素激动剂）或双侧输卵管卵巢切除术+子宫切除术。图7播散性腹膜平滑肌瘤病。女性，46岁，子宫切除术后5年，盆腔MR平扫及增强示盆腔数个边界清楚低信号均匀强化结节（白箭），信号强度与盆腔肌束相同，腹部增强CT示遍布腹腔和网膜的强化结节（白箭），但无腹水及原发肿瘤的证据，术中大体标本示数不清的平滑肌瘤沿腹膜播散。
4.1.3．静脉内平滑肌瘤病
概述：非常少见，好发于绝经前女性，组织学上良性，但临床表现呈侵袭性，子宫内或体静脉平滑肌瘤沿血管腔生长。80％的病例中肿瘤直接侵犯宫旁静脉，10％-40％的病例中肿瘤向上沿下腔静脉扩散至右心房，后者可以造成严重的血流动力学障碍。症状：偶然发现，一般无症状，一般具有良性的临床过程。影像表现：子宫增大伴不均匀强化的肌瘤结节，强化的肿瘤延伸至髂静脉、卵巢静脉、下腔静脉、心脏或肺动脉，受累血管扩张，内可见强化肿块，T1WI上呈低到中等信号，T2WI上呈低信号，侧枝循环可能会建立。鉴别诊断：起源于下腔静脉血管壁的平滑肌肉瘤（单凭影像难以鉴别，除非下腔静脉平滑肌肉瘤晚期侵犯腹腔脏器时）、层状血栓（无强化）及肾癌或肾母细胞瘤侵犯下腔静脉形成的癌栓（有原发肿瘤）。最佳诊断线索：子宫增大伴肌瘤，盆腔静脉、下腔静脉或右心房内强化结节治疗及预后：切除后长期预后较好，30%的患者因未切干净会复发，术后需要每隔3-6个月长期随访。手术包括全腹子宫切除术、双侧输卵管卵巢切除术和宫外肿瘤切除术，可能需要胸骨切开术（使用心肺旁路）以及一期或二期的开腹手术。肿瘤生长依赖激素，故他莫昔芬可协助控制无法切除的肿瘤的生长。图8静脉内平滑肌瘤病。女性，45岁，胸部增强CT示心内巨大肿块（黑箭），从右心房延伸至右心室，腹盆部增强CT示下腔静脉内低密度肿块，子宫增大伴软组织肿块（白箭），宫腔受压闭塞，肿块延伸至盆腔壁，侵犯盆腔静脉，手术病理证实静脉内平滑肌瘤。
4.1.4．寄生性（阔韧带）肌瘤
概述：带蒂的浆膜下平滑肌瘤偶尔由于血流受阻，蒂断裂后脱落于盆腔内，当脱落的肌瘤与邻近结构如阔韧带，网膜或腹膜后结缔组织等发生粘连，并获得血液供应而生长，称为寄生性平滑肌瘤或游走性平滑肌瘤。好发于绝经前女性，肿瘤生长依赖激素。症状：骨盆疼痛（临近器官如输尿管、膀胱颈、输尿管和直肠受压）、假梅格斯综合征（胸腔积液、腹水和除了卵巢纤维瘤外的良性盆腔肿瘤）及小/大肠梗阻。影像表现：CT上表现为实性均质软组织肿块，密度与正常的子宫肌层相同，3-10％病例中可见钙化，强化与典型的子宫肌瘤相同，CTA可能有助于显示供血动脉及引流静脉，MR上信号与子宫肌瘤相同。鉴别诊断：盆腔肿大淋巴结、实性卵巢肿瘤及平滑肌肉瘤。最佳诊断线索：盆腹腔游离的平滑肌瘤，有临近的盆腹腔结构动脉供血，有时可以看到粗大的引流静脉治疗及预后：外科切除+病理确诊良性后激素治疗图9.1寄生性（阔韧带）肌瘤。女，55岁，因“弥漫子宫肌瘤病”行子宫切除术后5年，近期因胸腔积液就诊，超声示盆腔实性不均质肿块，盆腔增强CT示盆腔中线不均匀强化肿块（白箭）伴腹水（空心箭），腹水、胸腔积液、腹水和除了卵巢纤维瘤外的良性盆腔肿瘤一起称假梅格斯综合征图9.2寄生性（阔韧带）肌瘤。女，55岁，多发子宫肌瘤病史，T2WI示左侧盆腔肿块（白箭），不与子宫相连，相对于盆腔骨骼肌呈均匀低信号，可见小血管流空影延伸至肿块，T1WI增强示肿块明显强化，可见供血小动脉（空心白箭）。
4.1.4．腹膜后平滑肌瘤病
概述：在患有子宫肌瘤或子宫肌瘤切除病史的女性中，常在盆腔腹膜后可见多发性平滑肌瘤，少数宫外肿块可延伸到腹膜后肾门水平，此为腹膜后平滑肌瘤病。即使肿块长得很大也可能无症状，常在常规体检或尸检中偶然发现，肿瘤生长依赖激素。症状：腹部不适、疲劳及背痛。影像表现：MRI上无论T1WI还是T2WI信号均与肌肉相同，增强扫描均匀强化，CT上密度均匀。鉴别诊断：常见的神经源性良性和恶性肿瘤（神经鞘瘤，副神经节瘤，神经节细胞瘤，肾上腺外嗜铬细胞瘤）以及畸胎瘤，硬纤维瘤，血管瘤，肾上腺外血管平滑肌脂肪瘤，肉瘤，淋巴瘤和转移性肿瘤。尽管平滑肌肉瘤表现为广泛的中央坏死，侵袭性生长和密度不均，影像上平滑肌瘤与平滑肌肉瘤难以鉴别。治疗及预后：外科切除，预后良好。图10腹膜后平滑肌瘤病。女，38岁，骨盆疼痛，腹盆部增强CT示左侧腹膜后较大均匀强化的肿块、左侧盆壁较小的实性肿块及增大子宫中的几个肿块，T2WI示腹膜后肿块信号与腰大肌相同，经皮穿刺腹膜后肿块示良性平滑肌细胞，术后病理示左侧盆腔肿块为阔韧带肌瘤。
特殊的生长部位
4.2.1.外阴极少数情况下，宫外平滑肌瘤可见于大阴唇。妊娠期间病灶可能增大，患者平均年龄从13岁到71岁不等。MR上信号与盆壁肌肉相同，增强扫描均匀强化。妊娠时有些肿瘤可出现广泛的粘液样变性，T2WI上肿瘤内部出现高信号。确诊需要穿刺或外科切除活检。鉴别诊断包括良性和恶性疾病，如前庭大腺囊肿，纤维瘤，淋巴管瘤，软组织肉瘤和神经源性肿瘤。少数情况下，在免疫功能低下患者中，EB病毒诱发的平滑肌肿瘤也可表现为外阴肿块。大阴唇平滑肌瘤采用保守手术治疗，之后需要进行密切的长期随访。图11外阴平滑肌瘤。女，46岁，盆腔子宫内膜异位病史，左侧大阴唇肿胀，T2WI示外阴边界清楚低信号肿块，信号与骨盆肌相同，另可见左侧盆腔高信号病灶（病理证实为子宫内膜异位），T1WI平扫示外阴肿块，信号与骨盆肌相同，T1WI增强示肿块均匀强化，活检病理证实平滑肌瘤。
4.2.2.卵巢
原发性卵巢平滑肌瘤是卵巢中最罕见的实性肿瘤之一，仅占良性卵巢肿瘤的0.5％-1％，最常见于中年妇女，通常是单侧的，并且经常（80％的病例）与子宫平滑肌瘤共存。双侧肿瘤通常见于年轻女性，通常无子宫肌瘤。卵巢平滑肌瘤通常无症状，在手术或尸检时偶然发现。然而，根据肿瘤的大小不同，可以出现可触及的腹部肿块、腹水或肾积水。多数学者认为肿瘤起源于卵巢门血管平滑肌细胞。T1WI上呈等信号，T2WI上呈低信号，与子宫肌瘤相同。鉴别诊断包括卵巢纤维瘤、卵巢卵泡膜纤维瘤，卵巢来源的纤维类肿瘤通常延迟强化，这是鉴别点之一。确诊需要组织病理学和免疫组化。通常的治疗是卵巢切除术，肿瘤具有激素反应性，妊娠结束后可能会消退。图12卵巢平滑肌瘤女，49岁，因“子宫肌瘤”行子宫切除术后出现非特异性腹痛及体重增加，CA正常，T2WI示右侧卵巢低信号肿块及双侧卵巢高信号囊肿，T1WI平扫示肿块信号与骨盆肌相同，T1WI增强示肿块均匀强化，术后病理证实平滑肌瘤。
4.2.3.尿道
尿道平滑肌瘤很少见，起源于尿道的环形平滑肌纤维。好发于育龄期女性，妊娠期增大，产后消退，这些特征表明其激素依赖性。偶见于男性和绝经后的女性。根据肿瘤大小，临床表现从无症状到膀胱出口梗阻。最常见的症状是尿路感染排尿困难（64%），其次是性交困难和血尿（28％）。肿瘤可表现为突入或穿过尿道的肿块。T1WI上呈等信号，T2WI上呈低信号，提示其起源于肌肉，增强扫描均匀强化。鉴别诊断包括尿道和阴道的恶性肿瘤、尿道肉阜（尿道肉芽肿或血管性息肉），尿道憩室，膀胱平滑肌瘤，异位输尿管囊肿脱垂，加特纳管囊肿，横纹肌肉瘤和软化斑。因为平滑肌瘤退变可能出现囊性成分，内部信号混杂，单靠影像难以鉴别。标准治疗是手术切除，尚未报道恶性转化，局部复发罕见。图13尿道平滑肌瘤。女，46岁，尿频，尿急和性交困难，T2WI示尿道近段低至中等信号实性肿块，膀胱镜检示尿道近段狭窄，术后病理证实平滑肌瘤。
4.2.3.膀胱
膀胱平滑肌瘤是膀胱中最常见的良性肿瘤，然而平滑肌瘤仅占所有膀胱肿瘤的0.4％，好发于30-50岁女性，也有报道称无性别差异，平滑肌瘤可发生在膀胱内（51.1％），壁内（30％）和膀胱外（16.7％）。肿瘤的部位和大小决定其症状、手术方法和预后。常见症状（发生在15％-20％的病例中）与排尿有关，它们包括排尿困难，尿频或排尿踌躇、滴沥和血尿。带蒂的管腔内肿块可能导致膀胱流出道阻塞。在膀胱腔外发生的病变可能长时间保持无症状，并且在发现时可能很大。影像上，典型的膀胱非退行性平滑肌瘤表现为实性均质肿块，在T1WI上呈等信号，T2WI上呈低信号，强化程度不一。退行性平滑肌瘤显示信号混杂，包括T2WI高信号及囊变低信号区。鉴别诊断包括膀胱移行细胞癌及平滑肌肉瘤，膀胱平滑肌瘤边缘光滑且粘膜层、肌层完整，这是重要的鉴别点。确诊需要膀胱镜活检，一般呈良性临床过程，经尿道切除术治疗小肿块，较大的肿瘤和具有膀胱外成分的肿瘤通常需要部分膀胱切除术。与尿道平滑肌瘤一样，膀胱平滑肌瘤的恶性转化尚未见报道，并且复发不常见。图14膀胱平滑肌瘤。女，45岁，尿频、尿急，T2WI示膀胱左后壁边界清楚低信号肿块，T1WI上信号与骨盆肌相同，提示肿瘤可能来源于平滑肌，术中快速病理证实平滑肌瘤。
（五）总结
平滑肌瘤很少发生在子宫外。虽然它们在组织学上是良性的，但是宫外平滑肌瘤在影像上类似恶性肿瘤，诊断有难度。临床症状和影像学特征取决于病变的位置和其生长方式。具有特殊生长方式的平滑肌瘤的疾病包括弥漫性腹膜平滑肌瘤病，静脉内平滑肌瘤病，良性转移性平滑肌瘤，腹膜后平滑肌瘤病和寄生性平滑肌瘤。具有特殊生长方式的平滑肌瘤最常发生在育龄妇女中。子宫肌瘤切除病史或同时存在子宫平滑肌瘤可提示诊断。弥漫性腹膜平滑肌瘤病表现为无数的腹膜结节，类似于腹膜转移瘤。静脉平滑肌瘤病有时表现为下腔静脉（IVC）和其他全身静脉内匍匐状生长，并可延伸至心脏。良性转移性平滑肌瘤可表现为肺部或其他部位的多个结节或肿块，类似恶性肿瘤的转移。寄生性平滑肌瘤和腹膜后平滑肌瘤病通常表现为单个或多个盆腔或腹膜后肿块。此外，特殊的部位主要包括泌尿生殖道（膀胱，尿道，外阴和卵巢）。
Roger
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