1、什么是重症肌无力？
重症肌无力（myastheniagravis，MG）是一种由乙酰胆碱受体（AChR）抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫性疾病。
主要表现为受累骨骼肌无力及病态疲劳，活动后加重，休息和应用抗胆碱酯酶抑制剂后症状明显缓解、减轻；骨骼肌无力表现为波动性和易疲劳性，晨轻暮重，活动后加重、休息可减轻。多侵犯眼外肌、咽喉肌、咀嚼肌、颈肌、四肢肌和呼吸肌；其中眼外肌无力所致对称或非对称上脸下垂和（或）双眼复视是MG最常见的首发症状（80%）；严重时发生肌无力危象（呼吸肌无力）。
2、主要治疗的口服药物有哪些？
所有重症肌无力患者接受药物治疗都应在医生指导下应用，不能擅自使用或停用任何药
物。切记规律服药，尽量每日在同一时间点服药，请勿一次使用双倍剂量或漏服。若患者吞咽能力差，进食药品宜缓慢，呛咳明显时应停止服药或改用鼻饲进食，以免误吸或窒息。
1）胆碱酯酶抑制剂治疗：
最常用的是溴吡斯的明。副作用常见有恶心、腹泻、胃肠痉挛、心动过缓和汗及唾液分泌增多，较少见尿频、缩瞳。该药应饭前30~40min服用。
2）免疫抑制剂治疗：
①糖皮质激素：包括醋酸泼尼松、甲泼松龙、地塞米松（糖皮质激素剂量换算关系为：5mg醋酸泼尼松=4mg甲泼松龙=0.75mg地塞米松）。建议每日早晨8点一次顿服。长期服用糖皮质激素可引起食量增加、体重增加、向心性肥胖、血压升高、血糖升高、白内障、青光眼、内分泌功能紊乱、精神障碍、骨质疏松、股骨头坏死、消化道症状等，用药期间应注意胃部是否出现不适或刷牙是否出血、是否有柏油样黑便等症状；注意监测血糖、血压及血钾水平；若出现上述情况，应及时向医生或药师咨询。另外服药期间低脂、低盐、高蛋白饮食同时补充钾、钙剂，可减少不良反应发生。
②硫唑嘌呤：副作用有特殊的流感样反应、白细胞减少、血小板减少、消化道症状、肝功损害和脱发等。长期服用硫唑嘌呤的MG患者，在服药期间至少2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。有条件的情况下，建议在硫唑嘌呤用药前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷，以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。该药起效慢，一般3-6个月起效，1-2年全效。
③环孢菌素A：使用过程中注意监测血浆环孢菌素A药物浓度，并根据浓度调整环孢菌素的剂量。主要副作用包括：肾功损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样症状等。服药期间至少每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。
④他克莫司（FK-）：有条件时检测他克莫司血药浓度并根据血药浓度调整药物剂量。副作用包括：消化道症状、麻木、震颤、头痛、血压和血糖升高、血钾升高、血镁降低、肾功损害等。服药期间至少每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。
⑤环磷酰胺：副作用包括：白细胞减少、脱发、恶心、呕吐、腹泻、出血性膀胱炎、骨髓抑制远期肿瘤风险等。用药期间均需查血常规和肝功能。
⑥吗替麦考酚酯（MMF）：该药较安全，对肝、肾毒副作用小。常见不良反应有胃肠道反应，表现为恶心、呕吐、腹泻、腹痛等。不能与硫唑嘌呤同时使用。用药期间监测血常规
3、服用其他药物的注意事项
能引起肌无力加重的药物最常见的有以下：
类别
药名
注意事项
抗生素
①氨基糖苷类：新霉素、妥布霉素、奈替米星、庆大霉素、链霉素、卡那霉素；
②氟喹诺酮类：环丙沙星、氟哌酸、氧氟沙星；
③林可霉素：克拉霉素、林可霉素；
④大环内脂类：琥乙红霉素、阿奇霉素、泰利霉素；
⑤万古霉素；
⑥四环素、土霉素
⑦粘菌素类：多粘菌素B、多粘菌素E
使肌无力加重
抗风湿药
奎尼丁、奎宁、氯喹
可诱发关节炎患者出现重症肌无力；诱发患者产生抗横纹肌自身抗体
心血管药
普萘洛尔、美托洛尔、噻吗洛尔、维拉帕米、普鲁卡因胺、利多卡因、奎尼丁、普罗帕酮
有心律紊乱的重症肌无力患者应慎用
他汀类药物
阿托伐他汀、瑞舒伐他汀、辛伐他汀
可引起肌无力
抗癫痫药
苯妥英钠、巴比妥类、乙琥胺、卡马西平、加巴喷丁
可使肌无力加重，对伴有癫痫宜换用其他抗癫痫药物治疗
阿片类药物
吗啡、可待因、二氢吗啡
可影响新斯的明药效，当肌无力或其他神经肌肉疾病患者呼吸功能不全时使用这些药物要警惕。
皮质激素
泼尼松、甲泼尼龙、地塞米松
早期会出现一过性加重，甚至出现危象
雌激素
导致MG，机理不明。
抗精神药物
氯丙嗪、碳酸锂、苯乙胺、氯硝西泮、地西泮
使肌无力加重
麻醉药
氯仿、乙醚、琥珀胆碱、箭毒
使肌无力恶化，尽量禁用
碘增强造影剂
碘海醇
可引发或加重肌无力，建议CT或MR检查MG患者胸腺瘤时不使用该类造影剂
其他类
青霉胺
使肌无力加重
苯海拉明
干扰素
卡尼汀
乳酸钠
破伤风抗毒素
苯海索
4、建立健康的生活方式
1）饮食调节重症肌无力病机与气虚关系密切，故调节饮食更为重要，不能过饥或过饱，同时各种营养调配要适当，不能偏食。少食寒凉，避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。少吃冷饮以免损伤脾胃，苦味食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。
多食温补：重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中缓急的作用，常用补益食物：
①肉类：牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等；
②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品；
③蔬菜：菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、子、核桃仁、花生等；
④水果：重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
2）加强对感染的预防和管理避风寒、防感冒；嘱患者注意天气变化，并结合自身特点，积极避免各种导致机体状态不稳定的因素。若病情发生变化，及时遵医嘱用药，勿迁延。关心自身机体变化，及时与医护人员沟通。
3）注意情绪调节及季节变化对本病的影响：保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复。
4）避免过度劳累起居有常，劳逸结合：可适当活动，但绝对避免过度劳累，因过度劳累会影响本病复发或加重的因素，较多的生活、工作、社交等事件，劳力、劳神、劳形或房劳等均可消耗体内乙酰胆碱受体的数量，导致机体动作电位产生障碍和神经肌肉传导障碍，使本病更易复发或加重。
最后，希望患者通过自己的努力，明确在日常生活中应避免服用的药物，规律用药，提高用药依从性；积极避免危险因素，维持规律良好的生活习惯，身体健康！
黄均初扫一扫下载订阅号助手，用手机发文章赞赏
推荐文章
热点文章
